IgA vaskulitas (Henoch–Schonlein purpura)

Tai vaskulitas, kuris išsivysto dėl IgA imuninių kompleksų depozicijos smulkiosiose kraujagyslėse (kapiliaruose, venulėse ir (arba) arteriolėse). IgA vaskulitas dažnai pažeidžia odą, virškinamąjį traktą, inkstus ir sąlygoja artritą. Dažniau serga vaikai, jauni suaugę žmonės.

Etiologija, patogenezė, patologinė anatomija

Sukelia išoriniai veiksniai. Paprastai susergama po respiracinių infekcijų, streptokokinės anginos, vaistų sukeltos alergijos (ampicilinas, penicilinas, eritromicinas ir kt.). Patogenezė susijusi su cirku1iuojančių imuninių kompleksų, kurių sudėtyje yra IgA, susidarymu. Smulkiųjų kraujagysliųsienelėje randama imuninių kompleksų su IgA, kraujyje padidėja IgA kiekis. Būdingas smulkiųjų kraujagyslių uždegimas, su kraujosruvomis odoje, poodyje, žarnų seroziniame sluoksnyje. Gali atsirasti žarnyno opų, perforacija. Inkstuose gali būti difuzinis arba židininis glomerulonefritas.

Klinika

Klasikinis šiai ligai būdingas simptomų derinys: netrombocitopeninės purpuros tipo išbėrimas odoje, artralgijos, abdominalinis sindromas.

Dažniausiai liga prasideda nuo vaskulitinių pokyčių odoje. Būdingi išbėrimai yra eriteminės papulės, kurios pereina į netrombocitopeninę purpurą. Išbėrimai gali būti įvairaus diametro, kartais niežtintys, dažniau apatinėse kojų dalyse, bet kartais apima visas kojas, sėdmenis. Paspaudus išbėrimo vieta nepabąla. Vėliau išbėrimų vietose vystosi hiperpigmentacija.

Dažniausiai būna nesimetriški stambiųjų sąnarių monoartritai arba oligoartritai.

Abdominalinis sindromas (dieglių pobūdžio pilvo skausmai, pykinimas, vėmimas) kartais primena ūminę chirurginę patologiją. Žarnų perforacija suaugusiesiems būna labai retai.

Glomerulonefritas pasireiškia hematurija, kartais ir proteinurija, retai išsivysto lėtinis glomerulonefritas ir inkstų funkcijos nepakankamumas.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

Būdinga leukocitozė, ENG, CRB, IgA kiekio padidėjimas kraujyje. Šlapimo tyrime randama mikrohematurija, arba makrohematurija. Audinių bioptatuose – smulkiųjų kraujagyslių uždegiminė infiltracija, leukocitoklastinis fenomenas (leukocitų branduolių fragmentai), IgA turintys imuniniai kompleksai.

Diagnostika

Liga įtariama, esant palpuojamai purpurai kojų odoje. Diagnozę patvirtina histologinis bioptato tyrimas: leukocitoklastinis vaskulitas, IgA depozicija.

Diagnozės formulavimo pavyzdžiai

Vasculitis leukocytoclastica: purpura cutanea, oligoarthritis membri inferioris. Insufficientia functionalis II^o.

Diferencinė diagnostika

Reikia skirti nuo ligų, kuriomis sergant gali būti hemoraginio išbėrimo elementų odoje: septinis endokarditas, meningokokcemija, limfoma, sisteminė raudonoji vilkligė, Vegenerio granuliomatozė, mazginis poliarterijitas.

Gydymas

Jeigu įtariama ligą sukėlusi priežastis, ją reikia pašalinti: nutraukti arba pakeisti medikamentus, gydyti viršutinių kvėpavimo takų infekciją tais antibiotikais, kuriems pacientas nealergiškas (daromi mėginiai). Rekomenduojama ramybė, gulimas režimas. Jeigu vaskulitas pasireiškia tik pokyčiais odoje, dažnai pakanka tausojamojo režimo, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo ir antialerginio gydymo. Hemoraginis išbėrimas regresuoja ir per kelias savaites išnyksta.

Esant abdominalgijoms arba inkstų pažeidimui, skiriama prednizolono 30–60 mg per parą. Pasiekus klinikinį poveikį, dozė palaipsniui mažinama. Atsinaujinačios eigos atvejais skiriamas hidroksichlorochinas 400 mg per parą arba azatioprinas 150 mg per parą metus laiko ir ilgiau. Jei atsiranda kraujavimas arba žarnyno perforacijos požymių, gali būti skiriamas chirurginis gydymas.

Prognozė

Pirminis hemoraginis vaskulitas suaugusiesiems dažniausiai yra gerybinės eigos, praeina per 1–4 mėn. Ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais ir citostatiniais vaistais prireikia tik esant sunkiam odos arba inkstų pažeidimui. Prognozė labiausiai priklauso nuo inkstų pažeidimo.

Pagal:

REUMATINĖS LIGOS
Asta Baranauskaitė, Vaida Didžiariekienė, Egidijus Eviltis, Gražina Labanauskaitė–Šliumbienė, Nijolė Misiūnienė, Eleonora Norkuvienė, Mykolas Petraitis, Margarita Pileckytė, Jurgita Sabaliauskienė, Daiva Urbonienė, Astra Vitkauskienė