FEOCHROMOCITOMA

APIBRĖŽIMAS

Tai harmoniškai aktyvus antinksčių šerdinės dalies navikas,
kylantis iš chromatofilinių ląstelių ir sekretuojantis katecholaminus –
adrenaliną, noradrenaliną ir dofaminą.

EPIDEMIOLOGIJA

Tai palyginus retas susirgimas (1-3/10.000), dažniausiai
suserga 20-50 metų amžiaus žmonės, vienodai dažnai pasitaiko tiek vyrams, tiek
moterims. Apie 10proc. atvejų pasitaiko vaikams. Rečiau pasitaiko juodaodžiams.

LIGOS PRIEŽASTYS IR
EIGA

Antinksčiai- tai porinė endokrininė liauka, esanti virš
inkstų. Antinkstį sudaro žievinė ir šerdinė dalys. Žievinė dalis išskiria
lytinius hormonus, mineralkortikoidus ir gliukokortikoidus, o šerdinė dalis
išskiria hormonus katecholaminus- adrenaliną, noradrenaliną ir dofaminą.  Feocromacitoma kyla iš antinksčių šerdinės dalies
chromatofilinių ląstelių. Chromatofilinės auglio ląstelės sekretuoja hormonus
ir šių hormonų hipersekrecija sukelia ligos simptomus.

Feochromacitomos atsiradimo priežastys šiuo metu dar nėra
aiškios, tačiau manoma, kad yra genetinė predispozicija. Nedideliai daliai
asmenų feochromocitoma būna paveldimų genetinių sindromų sudedamoji dalis.
Vienas iš dažnesnių tokių sindromų yra daugybinė endokrininė neoplazija (MEN
sindromas), kuris yra paveldimas autosominiu dominantiniu būdu. Šio sindromo
skiriami 2 tipai: MEN2A ir MEN2B. Žmonės su šiuo sindromu be feochromocitomos,
taip pat turi didesnę riziką susirgti skydliaukės vėžiu, o MEN2A sindromo
atveju dar ir prieskydinių liaukų adenoma. Rečiau  pasitaikantys genetiniai susirgimai, kurių
sudedamoji dalis yra feochromocitoma- Lindau liga ar Recklinghausen sindromas.
Tad jei pacientas yra jaunas(<21m. amžiaus) ir jam nustatoma abipusė
feochromocitoma, ar giminėje yra MEN sindromo atvejų, tikslingi genetiniai
tyrimai dėl galimų paveldimų susirgimų.

Dažniausiai navikas lokalizuojasi šerdinėje vieno antinksčio
dalyje ir žymiai rečiau (10-15 % atvejų) randamas ne antinksčiuose – parasimpatiniuose
nerviniuose mazguose, esančiuose palei pilvinę aortą ir rečiau kitur
(tarpuplautyje, kakle, šlapimo pūslėje).

Dažniausiai feochromacitoma, kuri lokalizuojasi viename
antinkstyje, yra gerybinė (taip būna apie 90 proc, atvejų), o jei lokalizuojasi
abiejuose antinksčiuose ar ne antinksčiuose – piktybinė. Piktybinė
feochromacitoma ( feochromoblastoma) dažniausiai metastazuoja į kepenis,
kaulus, plaučius.

KLINIKA

Išskiriamos 3 feochromacitomos klinikinės formos:

1)                
adrenosimpatinė
(paroksizminė);

2)                
pastovi
(pastoviai padidėjęs arterinis kraujospūdis be krizių);

3)                
besimptomė.

Adrenosimpatinei formai
būdingos hipertoninės (padidėjusio kraujospūdžio) krizės, o tarp jų
kraujospūdis būna normalus ar šiek tiek 
padidėjęs. Hipertoninės krizės prasideda staiga, jų metu žmogus būna
sujaudintas, jaučia baimę,  atsiranda
jutimo sutrikimai (ant odos jaučiamas skruzdžių bėgiojimas), ligonis skundžiasi
dvejinimusi akyse, atsiranda labai stiprus galvos skusmas ir svaigimas. Krizės
ištikto asmens vyzdžiai būna išsiplėtę, veidas išblyškęs, rankos ir kojos
šaltos, oda prakaituota, temperatūra gali pakilti net iki 40°C ir daugiau. Sunkaus priepuolio metu gali
prasidėti epilepsiniai traukuliai.Krizės
metu išsiskyrę katecholaminai stipriai veikia širdies-kraujagyslių sistemą,
todėl ligonis jaučia dusulį, skausmus širdies plote, tachikardiją (rečiau
bradikardiją).

Staiga gali išsivystyti nekontroliuojamos hemodinamikos būklė (būdingas padidėjusio ir sumažėjusio
kraujospūdžio kaitaliojimasis), kuri nepašalinama vaistais. Jei, esant
nekontroliuojamos hemodinamikos būklei, netaikomas operacinis gydymas
(feochromacitomos pašalinimas), dažniausiai ligonį ištinka mirtis dėl širdies
nepakankamumo.

Tokie priepuoliai trunka nuo kelių
sekundžių iki keletos valandų.
Ligos pradžioje hipertenzinės krizės pasitaiko palyginus retai (su mėnesių ar
net kelių metų pertrauka). Ligai progresuojant, krizės vis dažnėja ir gali būti
net kelis kartus per dieną.

Hipertenzijos priepuolį gali išprovokuoti emocinė įtampa, persivalgymas, pilvo
apčiuopa, chirurginės procedūros, vaistai (anestetikai, opiatai, tricikliai
antidepresantai, intraveninės kontrastinės medžiagos, metoklopramidas).  

Pastovios hipertenzijos forma be
krizių pasitaiko rečiau. Šios formos eiga primena piktybinę
hipertenziją su jos padariniais: nefroskleroze, koronarų skleroze, galvos
smegenų kraujagyslių skleroze, MI ir kt. 10% ligonių, sergančių šia feochromacitomos forma,
išsivysto cukrinis diabetas.

Esant besimptomei formai auglys nėra ryškiai
harmoniškai aktyvus, bet kai kuriems ligoniams stresinė situacija gali išprovokuoti
šoką ar ūminį antinksčių nepakankamumą. Tai reta forma.

DIAGNOSTIKA

Gydytojas feochromocitomą
įtaria remdamasis būdingais simptomais, duomenimis apie tai, ar giminėje yra
sergančių šia liga ar susijusiais sindromais. Diagnozei patvirtinti atliekama
laboratorinė diagnostika.  Atliekamas
šlapimo tyrimas (porcija surenkama per 3 valandas po priepuolio). Šlapime
nustatomas 3 kartus, o kartais ir daugiau padidėjęs katecholaminų kiekis. Taip
pat tiriant šlapimą randami ir kiti pokyčiai- proteinurija, gliukozurija,
cilindrurija. Kai kuriais atvejais gali būti tiriamas katecholaminų kiekis
kraujyje, kuris taip pat būna padidėjęs. Priepuolio metu kraujyje nustatoma
leukocitozė, vyraujant limfocitams ir eozinofilams, eritrocitozė,
hiperglikemija, hiperkalemija. Taip pat atliekami diagnostiniai mėginiai (režitino,
tropofeno mėginys; histamino mėginys). Nustačius padidėjusį katecholaminų
kiekį, atliekamas ultragarsinis tyrimas, 
kompiuterinė tomografija ar magnetinis branduolių rezonansas naviko
vietai nustatyti. Esant mažiems navikams ne antinksčiuose, gali tekti atlikti
scintigrafinį tyrimą (MIBG). Įtariant paveldimą sindromą, atliekami genetiniai
tyrimai.

GYDYMAS

Pagrindinis feochromocitomos gydymas yra chirurginis naviko
pašalinimas. Prieš operaciją 1-2 savaites pacientas ruošiamas, kraujospūdžiui
mažinti skiriama a-adrenoblokatorių:
fentolamino (režitino) arba fenoksibenzamino (dibencilino). Širdies ritmo
sutrikimams šalinti galima skirti lidokaino ar b-adrenoblokatorių:
obzidano ar naprilinopo. Prieš operaciją lašinamas fiziologinis tirpalas, kad
padidinti cirkuliuojančio kraujo tūrį dėl galimo kraujospūdžio sumažėjimo po
operacijos. Negalint naviko pašalinti operaciniu būdu, hipertenzijos gydymui
skiriami alfa adrenoblokatoriai.

Per feochromacitomos sukeltą krizę, kad greičiau sunormalėtų
AKS, greitai pakeliamas lovos galvūgalis ir švirkščiami vaistai į veną kol
normalizuojasi AKS. Prisidėjus feochromacitomos komplikacijų (insultas, MI,
plaučių edema, kraujo išsiliejimas į akių dugną, inkstų pakitimai), skiriamas
atitinkamas gydymas.

PROFILAKTIKA

Nėra.