Kušingo sindromas
Kušingo sindromas
APIBRĖŽIMAS
Kušingo
sindromas yra simptomų visuma, sukelta per didelio steroidinių hormonų,
vadinamų gliukokortikoidais, kiekio. Kušingo sindromas pasireiškia
kuomet organizme ilgą laiką būna padidėjusi antinksčių žievės hormono
kortizolio koncentracija. Kušingo liga – tai viena iš Kušingo sindromo
priežasčių.
EPIDEMIOLOGIJA
Moterys serga 9
kartus dažniau nei vyrai. Dažniausiai sergama sulaukus 30-40 m. amžiaus,
vaikai serga retai. O Kušingo liga yra retai pasitaikantis susirgimas.
Dažniausiai serga 20-40 metų amžiaus asmenys. Moterims ši liga pasitaiko
dažniau negu vyrams santykiu 5:1.
LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA
Kušingo
sindromu vadinamas kompleksas simptomų, sukeliamų ilgą laiką
padidėjusio kortizolio kiekio. Gliukokortikoidų organizme gali padaugėti
dėl ilgo šių hormonų preparatų vartojimo – tokia būklė vadinama
egzogeniniu Kušingo sindromu. Jei kortizolio padaugėja dėl
sustiprėjusios kortizolio gamybos antinksčių žievėje (žievės
hiperplazijos ar hormonus išskiriančio naviko), Kušingo sindromas
laikomas endogeniniu.
Taigi, Kušingo sindromo priežastys skiriamos
į endogenines ir egzogenines. Endogeninės priežastys (perteklinė
kortizolio gamyba):
- Hipofizės navikai (Kušingo liga, 70 proc.).
Kuomet Kušingo sindromą sukėlė hipofizės navikas, šį susirgimą vadiname
Kušingo liga. - Ektopinis AKTH sekretuojantis navikas. Retais atvejais įvairiose organizmo vietose gali atsirasti AKTH gaminantis navikas.
- Antinksčių navikas (15 proc.). Dažniausiai tai būna dėl antinksčių
adenomos – nepiktybinio antinksčių žievės naviko, sekretuojančio
kortizolį. Antinksčių piktybiniai navikai (adrenokortikinė karcinoma)
yra reti, tačiau ir jie gali sukelti Kušingo sindromą. - Kitos
arba nežinomos priežastys (15 proc.). Šeiminis Kušingo sindromas. Retais
atvejais, žmonės paveldi polinkį formuotis augliams vienoje ar keliose
endokrininėse liaukose, o tai gali paveikti kortizolio gamybą bei
sukelti Kušingo sindromą. - Egzogeninės priežastys:
- Gliukokortikoidų preparatų (hidrokortizono ar kitų) vartojimas. Ilgą
laiką vartojant gliukokortikoidus (ypač didelėmis dozėmis) yra rizika
susirgti Kušingo sindromu. Gliukokortikoidai – tai prednizolonas,
metilprednizolonas ir kiti hormoninį poveikį turintys vaistai, kurių
poveikis atitinka organizmo gaminamo hormono kortizolio poveikį. - Laikinai
kortozolio koncentracija gali padidėti sergant alkoholizmu, depresija,
nervine anoreksija – tai tariamasis Kušingo sindromas.
KLINIKA
Anksčiausiai
atsiranda padidintas kraujo spaudimas ir nutukimas. Ypač sustorėja
liemuo, riebalai susikaupia ant krūtinės ir pilvo, tuo tarpu galūnės
išlieka normalios arba pasidaro neproporcingai plonos. Veidas tampa
raudonos spalvos, apvalus kaip mėnulis, susiformuoja „buliaus” sprandas.
Oda išsausėja, pasidaro atrofiška, pleiskanojanti. Taip pat matyti
tamsiai raudonos atrofinės tempimo juostos – strijos ant pilvo, vidinėse
šlaunų, sėdmenų, krūtinės srityse. Padidėja gliukozės kiekis kraujyje.
Kiti simptomai (osteoporozė – kaulų retėjimas, su galimais kaulų
skausmais, raumenų atrofija, polinkis spuogams, furunkulams, smulkios
kraujosrūvos odoje, moterims būdingi mėnesinių sutrikimai, išryškėjęs
vyriškas kūno sudėjimas, pieno liaukų atrofija, žemas balsas, vyriškas
plaukuotumas, varputės padidėjimas) išryškėja vėliau.
Išskiriami simptomai:
- Paraudęs, mėnulio formos veidas;
- Centrinio tipo nutukimas, kai riebalai daugiausiai kaupiasi liemenyje ir tarp pečių, bet išlieka plonos rankos ir kojos;
- Strijos pilvo, krūtų srityje;
- Svorio padidėjimas;
- Sumažėjusi raumenų masė ir jėga;
- Galvos ir nugaros skausmai;
- Troškulys ir padažnėjęs šlapinimasis (tai gali būti padidėjusios gliukozės koncentracijos kraujyje požymis);
- Impotencija;
- Menstruacijų ciklo sutrikimai (menstruacijos būna rečiau arba išvis išnyksta);
- Osteoporozė;
- Padidėjęs kraujo spaudimas;
- Vaikams – augimo sutrikimas;
- Depresija;
- Odos suplonėjimas, padidėjęs plaukuotumas.
DIAGNOSTIKA
Diagnozuojant
Kušingo sindromą, remiamasi būdingais klinikiniais simptomais,
informacija apie paciento vartojamus/nevartojamus gydymui
gliukokortikoidus, ir atliekant laboratorinius tyrimus. Kušingo sindromo
metu nustatomas padidėjęs kortizolio kiekis atliekant paros šlapimo
tyrimą ar kitus laboratorinius testus, patvirtinančius kortizolio kiekio
padidėjimą organizme (kortizolio tyrimas vidurnaktį, deksametazono
supresijos testai).
Nustačius padidėjusį Kortizolio kiekį, jei
pacientas nevartoja gliukokortikoidį, atliekami tyrimai, kad nustatyti
Kušingo sindromą sukėlusią priežastį. Kušingo ligai diagnozuoti tiriamas
AKTH kiekis kraujyje, kuris būna padidėjęs. Tačiau AKTH būna padidėjęs
ir esant ektopiniams AKTH sekretuojantiems navikams, todėl atliekami
testai (didelių dozių deksametazono supresijos testas,
kortikoliberino(CRH) testas ar sinus petrosus inferior mėginiai), kurie
padeda atskirti, ar AKTH padidėjęs dėl Kušingo ligos ar dėl ektopinio
AKTH sekretuojančio naviko.
GYDYMAS
Kai
Kušingo sindromas yra sukeltas steroidinių vaistų vartojimo, reikia
peržiūrėti šių vaistų dozavimą ir paskirti mažiausią efektyvią dozę.
Kušingo liga dažniausiai gydoma chirurgiškai, pašalinant hipofizės
naviką. Kai toks gydymas nepadeda, gali būti skiriami vaistai
(metiraponas, ketokonazolis), mažinantys antinksčių hormonų gamybą.
Tiek
gerybiniai, tiek piktybiniai antinksčių navikai gydomi chirurgiškai.
Bronchų karcinodai gali būti gydomi chirurgiškai, tačiau
smulkialąstelinis plaučių vėžys dažniausiai yra labai agresyvus, todėl
geriausia jį gydyti chemoterapija.
PROFILAKTIKA
Svarbu
yra tinkamas gliukokortikoidų dozavimas, nuolatinė gydymo kontrolė, kad
išvengtumėte Kušingo sindromo. Gliukokortikoidai – tai hormoniniai
vaistai, kurių vartojimo savavališkas staigus nutraukimas, dozės
keitimas gali sukelti itin sunkias pasekmes (Adisoninę krizę), todėl
gydymą šiais preparatais turi kontroliuoti Jūsų gydytojas.