NECUKRINIS DIABETAS

APIBRĖŽIMAS

Necukrinis diabetas (Diabetes insipidus) – tai troškuliu ir
padidėjusio šlapimo išsiskyrimu pasireiškiantis metabolinis sutrikimas. Šis
sindromas susijęs su hipofizės / pagumburio ir/ar inkstų patologija.

EPIDEMIOLOGIJA

Necukrinis diabetas yra reta liga. Jos dažnumas JAV yra 1 iš
25000 gyventojų . Nėra didesnio skirtumo necukrinio diabeto paplitimo tarp
lyčių. Kai kurie autoriai išskiria nėšiųjų necukrinį diabetą, kuris taip pat
pasireiškia dėl ADH trūkumo, tačiau pasireiškia išskirtinai nėščioms moterims,
dažniausiai trečiame nėštumo trimestre.

LIGOS PRIEŽASTYS IR
EIGA

Gali būti išskiriami du necukrinio diabeto tipai: centrinis
ir nefrogeninis. Centrinis necukrinis diabetas 
vystosi dėl antidiuretinio hormono (ADH) trūkumo. ADH hormonas yra
atsakingas už vandens apykaitą organizme. ADH yra gaminama tam tikroje smegenų
dalyje, o esant centriniam neckriniam diabetui ši smegenų dalis būna pažeista.
Dėl ADH trūkumo sutrinka šlapimo koncentravimas inkstuose, dėl to išsiskiria
padidintas praskiesto šlapimo kiekis (poliurija), šlapimas būna
nekoncentruotas(astenurija), kartu atsiranda didelis troškulys. ADH trūkumas atsiranda,
kai pažeidžiama pagumburio sritis arba užpakalinė hipofizės skiltis. Tai gali
būti dėl navikų, leukeminių infiltratų, virusinės ar mikrobinės etiologijos
uždegimų (meningito, encefalito), smegenų traumų arba kraujavimų, tačiau 40—
50% atvejų pasitaiko vadinamosios idiopatinės necukrinio diabeto formos, kai
nenustatoma organinių priežasčių. Paveldimas neurohormoninis necukrinis
diabetas pasitaiko retai. Jis atsiranda anksti ir skiriasi nuo idiopatinio
necukrinio diabeto tik tuo, kad juo serga tam tikrų šeimų nariai.  Nefrogeninis necukrinis diabetas išsivysto, kai inkstai dėl įvairių
priežasčių nereaguoja į ADH, nors jo kiekis ir normalus. Jis gali būti
įgimtas ir įgytas. Įgimto nefrogeninio necukrinio diabeto galimi du genetiniai
variantai: 90proc. pasitaiko su X chromosoma susijęs recesyvinis nefrogeninis
necukrinis diabetas, dėl geno, koduojančio vazopresino V2 receptorius,
mutacijos. 10 proc. atvejų pasitaiko autosominis recesyvinis nefrogeninis
necukrinis diabetas, dėl geno, koduojančio akvaporiną 2 (AQP2) mutacijos.
Įgytas nefrogeninis necukrinis diabetas būna sergant cistinėmis inkstų ligomis,
inkstų funkcijos nepakankamumu, amiloidoze, Šjorgeno (Sjogren) sidromu, mieloma.
Nefrogeninį necukrinį diabetą gali sukelti nefrotoksinai, litis, vaistai
(cisplatina, ciklofosfamidas, amfotericinas B ir kt.).

KLINIKA

Prasidėjęs troškulys ir gausus gėrimas bei šlapinimasis
dažnai iš pradžių lieka nepastebėti ir įvertinami retrospektyviai, jau ligai
įsigalėjus. Tačiau ši simptomatika gali pasireikšti ir audringai. Svarbiausias
simptomas yra nuolatinis troškulys. Sergantys necukriniu diabetu vaikai geria
tiesiog iš vandentiekio čiaupo; uždraudus taip daryti, jie liguistai geria bet
kokį vandenį, skystį (iš vonios, gėlių vazos, balos, net savo šlapimą). Krinta
į akis gausus, taip pat naktinis šlapinimasis. 
Naktį ligoniai blogai išsimiega, atsiranda centrinės nervų sistemis
sutrikimai. Apribojus gėrimą, vaikai gali pradėti karščiuoti, pasidaro neramūs
ar vangūs, atsiranda traukuliai, slopinimas iki sąmonės netekimo, ryškūs
dehidracijos simptomai: minkšti akių obuoliai, sausa gleivinė, dėl hipovolemijos
sutrinka kraujotaka. Ir vėliau jie gausiai šlapinasi, net netekę sąmonės. Naujagimiams necukrinis
diabetas gali pasireikšti kitokiais simptomais: 
jie būna neramūs, dažnai vemia, blogai valgo. Kūdikiams jis gali
pasireikšti verkimu, irzlumu, augimo sulėtėjimu, hipertermija, svorio kritimu.

DIAGNOSTIKA

Dažnai necukrinio diabeto diagnozė įtariama remiantis
klinika, o laboratoriniai tyrimai diagnozę patvirtina. Įtariant  necukrinį diabetą tikslinga ištirti
elektrolitus, glikemiją, lyginamąjį šlapimo tankį, natrio kiekį šlapime, serumo
ir šlapimo osmoliariškumą, ADH kiekį. Svarbiausi pokyčiai yra sumažėjęs
lyginamasis šlapimo tankis (≤ 1.005) ir šlapimo osmoliariškumas(< 200
mOsm/kg), padidėjęs plazmos osmoliariškumas ( > 287 mOsm/kg). Biocheminiame kraujo tyrime  būna padidėjęs natrio, chloro kiekis.
Taip pat svarbu atlikti tyrimus, kad atmesti cukrinio diabeto diagnozę.
Necukrinio diabeto diagnozei patvirtinti atliekamas „troškulio mėginys“. Vaikams
dėl to, kad gali atsirasti minėti dehidracijos požymiai, atliekant mėginį,
gerti draudžiama ne parą, o paprastai 6—8 val., ir stebima ligonio būklė,
matuojama temperatūra, kraujospūdis. Pradėjus skaudėti galvą, pakilus
temperatūrai, mėginį reikia nutraukti.

Vazopresino mėginys daromas įleidžiant į veną 0,2—0,5 VV
vazopresino arba 2—4 VV aliejinio vazopresino į raumenis sudarant jo depą. Šio
mėginio metu turi pakilti šlapimo santykinis tankis ir sumažėti jo kiekis apie
25%. Mėginys su depo preparatu pavojingas sergantiesiems ryškia psichogenine
polidipsija — gali sukelti vandens intoksikaciją. Retai necukrinio diabeto
diagnostikai naudojamas ADH 
koncentracijos nustatymas serume troškulio mėginio metu. Įtariant
naviką, tiriamas akių dugnas, akiplotis, daroma kaukolės rentgenogramos, EEG,
kompiuterinė tomografija, jei reikia,— angiografija.

GYDYMAS

Pirmiausia gydoma necukrinį diabetą sukėlusi liga. Sergant
centriniu necukriniu diabetu, gydymui vartojamas Desmopresinas- sintetinis ADH analogas.
Jis  gali būti vartojamas po oda,
intranazaliai, ar tabletėmis. Chlorpropamidas (pirmos kartos sulfanilurea
preparatas) – sustiprina ADH veikimą. Sergant inkstiniu necukriniu diabetu
padeda hidrochlortiazidas, pagerindamas inkstų kanalėlių jautrumą ADH. Tai yra
diuretikas, šiuo atveju jo veikimas paradoksalus, nes mažina poliuriją.
Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai (indometacinas) didina inkstų
kanalėlių jautrumą ADH.

PROFILAKTIKA

Nėra priemonių, kaip išvengti įgimto necukrinio diabeto.
Tačiau jei  šį sutrikimą sąlygoja įgytos
priežastys (inkstų ligos, navikai, vaistai, Litis ir kt.), tai laiku jas
pašalinus galima užkirsti kelią necukrinio diabeto vystymuisi. Sergant  necukriniu diabetu taip pat svarbu adekvatas
skysčių vartojimas , druskos ribojimas.