Policitemija (tikroji policitemija – rubra vera ir antrinė policitemija)

APIBRĖŽIMAS

Tikroji
policitemija – tai tokia kraujo liga, kai kaulų čiulpai gamina per daug
raudonųjų kraujo ląstelių – eritrocitų, taip pat gali būti per daug
gaminama leukocitų ir trombocitų. Raudonieji kraujo kūneliai sudaro
didžiausią koncentraciją iš visų kitų kraujo ląstelių (baltųjų kraujo
kūnelių ir plokštelių). Eritrocitų pagrindinė funkcija yra išnešioti
deguonį pro visą organizmą, tad jie yra susijungę su deguonį pririšančiu
baltymu – hemoglobinu.

EPIDEMIOLOGIJA

Tai reta liga, dažniau pasireiškianti tarp vyrų nei moterų bei retai pasitaikanti jaunesniems nei 40 metų amžiaus žmonėms. 

LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Tai
navikinė liga, kurios metu nevaldomai daugėja mieloidinės kilmės kraujo
ląstelių (raudonųjų kraujo kūnelių – eritrocitų, kraujo plokštelių –
trombocitų, baltųjų kraujo kūnelių – leukocitų).

Skiriamos dvi eritrocitozės formos:

• Jeigu raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis yra padidėjęs, tokia eritrocitozė yra vadinama absoliučia eritrocitoze;
• Jeigu raudonųjų kraujo kūnelių kiekis nepakinta, tačiau eritrocitai
  tampa labiau koncentruoti dėl kraujo plazmos netekimo, tai tokia
  eritrocitozė yra vadinama santykine eritrocitoze.
• Skiriamos trys eritremijos stadijos, kurios keičia viena kitą:
• Po pirmosios stadijos, kuri pasireiškia anksčiau aprašytais
  pilnakraujystės požymiais ir trunka keletą metų. Pilnakraujystės metu
  grėsmingiausia komplikacija yra kraujagyslių trombozės.
• Antrosios stadijos metu kaulų čiulpai pamažu apauga jungiamuoju audiniu –
  išnyksta pilnakraujystė, didėja kepenys ir blužnis, nebereikalingas
  gydymas. Ši stadija taip pat trunka keletą metų.
• Tada
  pasiekiama paskutinė „išdegusios“ ligos stadija – atsiranda visų kraujo
  ląstelių trūkumas, sukeliantis bendrą silpnumą, mažėja atsparumas
  bakterinėms infekcijoms. Iš pradžių eritremija yra gydoma kraujo
  nuleidimais, chemoterapija. Vėliau išryškėjus kraujo gamybos
  nepakankamumui, atvirkščiai, tenka kraujo komponentus perpilti. Dabar
  gydant šią ligą išgyvenamumo vidurkis – 10 metų.
• Absoliuti eritrocitozė gali būti:
• Pirminė, jeigu ją sukelia raudonųjų kraujo kūnelių anomalija. Tai
  dažniausiai yra paveldima patologija, kai įvairios receptorių ir
  fermentų mutacijos lemia nenormalų raudonųjų kraujo kūnelių kiekio
  didėjimą. Retais atvejais pasireiškia tikroji policitemija (eritremija) –
  navikinė liga, kurios metu nevaldomai pradeda daugėti mieloidinės
  kilmės (baltųjų kraujo kūnelių, plokštelių ir eritrocitų) ląstelių
  kiekis;
• Antrinė, jeigu raudonieji kraujo kūneliai yra normalūs,
  tačiau jų kiekio padidėjimą lemia gretutinė organizmo būklė. Viena grupė
  tokių patologinių būklių yra ta, kuri lemia deguonies koncentracijos
  sumažėjimą kraujyje (pvz.: lėtinė plaučių liga, lėtinis širdies
  nepakankamumas). Kita ligų grupė (pvz.: navikiniai procesai) skatina
  nenormaliai didelę etritropoetino gamybą. Eritropoetinas yra hormonas,
  reguliuojantis raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.

KLINIKA

Atsiranda
ryškus odos, lūpų, nagų, gleivinių rausvumas. Ligonius vargina kūno
niežulys, stiprėjantis nusiprausus po dušu ar vonioje, rankų delnų ir
kojų padų deginimas, galvos skausmas, bendras silpnumas, sumažėjęs
darbingumas, nemalonūs pojūčiai po kairiu šonkaulių lanku dėl
padidėjusios blužnies.

Tikrosios policitemijos simptomai:

• Galvos skausmas
• Galvos svaigimas
• Susiliejęs regėjimas
• Nuovargis
• Dusulys, dusulio priepuoliai
• Paraudusios akys
• Odos paraudimas
• Sustingimas
• Galūnių silpnumas
• Blužnies padidėjimas
• Niežulys
• Kepenų padidėjimas.

DIAGNOSTIKA

Policitemija
yra diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais ir bendrojo kraujo
tyrimo rezultatais. Absoliuti eritrocitozė yra patvirtinama, jei:

• Eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) kiekis yra padidėjęs;
• Hemoglobino kiekis yra padidėjęs;
• Hematokrito vertė yra padidėjusi. Hematokritas yra kraujo plazmos santykis su bendru kraujo ląstelių kiekiu;
• Kraujo plazmos kiekis yra normalus.

GYDYMAS

Gydymo
tikslas – sumažinti kraujo klampumą, apsaugant ligonį nuo grėsmingų
komplikacijų. Dėl to atliekamos flebotomijos – kraujo nuleidimai. Vieno
gydymo kurso metu nuleidžiama apie 500 ml kraujo. Chemoterapija,
mielosupresantai – mažina patologiškai besidauginančių ląstelių kiekį.
Ligoniams, kurių kraujyje yra ryškus trombocitų (kraujo plokštelių)
padidėjimas, skiriama aspirino, kuris mažina jų gebėjimą sulipti ir
užkimšti kraujagysles.

PROFILAKTIKA

Nėra.