Sunkioji miastenija

APIBRĖŽIMAS

Sunkioji miastenija (Myasthenia gravis)
– tai autoimuninis susirgimas, paliečiantis jauno amžiaus žmones. Liga
gali pasireikšti akių simptomais, tokiais kaip dvejinimasis, vokų
nusileidimas, akies žiedinio raumens silpnumas, vyzdžio reakcija lieka
normali. Gali sutrikti rijimas, atsiranda skeleto raumenų silpnumas.
Miastenijai būdingas simptomų išryškėjimas vakare, esant nuovargiui.
Diagnozuojama atlikus specifinius testus.

EPIDEMIOLOGIJA

Moterys serga dvigubai dažniau nei vyrai. Reta liga.

LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Jos
sukėlėjas nežinomas. Pagrindinė teorija, aiškinanti miastenijos
išsivystymo mechanizmą, yra autoimuninė. Manoma, kad organizmo imuninės
sistemos pakitimo pasekoje pradedamos ardyti nuosavos struktūros.
Miastenijos atveju pakitusi imuninė sistema gamina specifinius baltymus
(autoantikūnus), kurie atakuoja nervų-raumenų jungtis, ardo
acetilcholino receptorius ir taip sutrikdo impulso perdavimą iš nervo į
raumenį. Nėra visiškai aišku, kodėl konkretus organizmas pradeda ardyti
savo audinius. Gali būti paveldimas polinkis sirgti autoimuninėmis
ligomis, taip pat ir miastenija. Imuninės sistemos formavimuisi svarbus
krūtinės ląstoje esantis organas – užkrūčio liauka. Sergant miastenija,
su šios liaukos patologija siejami imuniteto pakitimai, nes apie 70
proc. ligonių randamas užkrūčio liaukos padidėjimas, o kartais nustatomi
šios liaukos navikai. Miastenija nėra užkrečiama. Labai retai sveika
motina pagimdo kūdikį su miastenijos simptomais – tada diagnozuojama
įgimta miastenija.

KLINIKA

Miastenijos
simptomai gana tipiški. Svarbiausias požymis – pakitusi raumenų jėga.
Liga dažniausiai prasideda akių raumenų silpnumu, kuris pasireiškia
nepastoviu dvejinimusi, vieno ar abiejų vokų nusileidimu (užkritimu),
regėjimo nuovargiu. Vėliau gali sutrikti kalba, kramtymas, rijimas,
pakisti mimika, nukarti apatinis žandikaulis. Ligai išplitus į skeleto
raumenis, nulinksta galva, sunku atlikti galūnių judesius (pakelti
rankas, atsitūpti ir atsistoti, lipti laiptais ir pan.). Ypač būdinga,
kad ligos simptomai paryškėja fizinio krūvio metu, o pailsėjus
susilpnėja ar net visai išnyksta. Ryte ligoniai gali jaustis gerai, o po
kelių valandų pajuntamas raumenų silpnumas, kuris progresuoja.
Paralyžiai, jutimo, šlapinimosi, tuštinimosi sutrikimai nebūdingi.
Atskiram ligoniui nebūtinai pasireiškia visi aprašyti ligos simptomai;
kai kurie iš jų gali būti epizodiški, tik pablogėjimo metu. Liga gali
apsiriboti tik dvejinimusi, vokų nusileidimu, – tai akių miastenija. Kai
patologinis nuovargis išplinta ir į kitus raumenis, liga vadinama
generalizuota miastenija. Ligos eiga progresuojanti. Galimi pagerėjimai
(remisijos), o pablogėjimus provokuoja infekcijos, stresai, alkoholis,
kai kurie medikamentai. Jei ligonio savijauta pablogėja staiga,
atsiranda ryškus raumenų silpnumas, kvėpavimo, rijimo sutrikimai, tai
tokia būklė vadinama miastenine krize. Krizė yra pavojinga gyvybei, nes
kvėpavimo sutrikimas (dėl kvėpavimo raumenų silpnumo) gali baigtis
mirtimi.

DIAGNOSTIKA

• simptomai
• ~90 % būna auto – antikūnai
• elektromiografija
• specialūs provokaciniai mėginiai

GYDYMAS

• Simptomų kontrolė acetilcholinoesterazės inhibitoriais (piridostigminas) – slopina esamo acetilcholino skaidymą sinapsėje.
• Timektomija (čiobrialiaukės šalinimas) – 30 % duoda remisiją ir 40 % gerokai palengvina simptomus.
• Imunosupresija – prednizolonas, dozes koreguojant pagal simptomus; azatioprinas, ciklosporinas.
• Plazmaferezė – kraujo valymas nuo autoantikūnų specialia aparatūra – sunkiais atvejais – duoda mėnesio remisiją.

PROFILAKTIKA

Kol
nenustatytas ligos sukėlėjas, profilaktinių priemonių nėra. Svarbu
laikytis gydytojo nurodymų ir vengti peršalimo, alkoholio, didelio
fizinio krūvio, pablogėjimą provokuojančių medikamentų.