Tai nekrotizuojantis vaskulitas, kurio metu daugiausia pažeidžiamos smulkiosios kraujagyslės (kapiliarai, venulės arba arteriolės). Gali būti pažeistos ir smulkiosios bei vidutinio dydžio arterijos. Dažnai pasireiškia nekrotizuojantis glomerulonefritas ir plaučių kapiliaritas.

ANCA (dažniau MPO) randamas daugiau nei 70 proc. pacientų.

Mikroskopinis poliangitas gali būti atskirtas nuo GPA, nes jo metu biopsinėje medžiagoje nerandama granulomatozinio uždegimo ir nebūdingos plaučių granuliomos.

Pažeidžiami inkstai, viršutiniai kvėpavimo takai, plaučiai, oda, virškinamasis traktas – retai nervų sistema, širdis. Daugumai pacientų būna sisteminių simptomų, mialgijos, artralgijos, artritai. Kai kuriems pacientams išsivysto inkstų funkcijos nepakankamumas.

Plaučių pažeidimas pasireiškia kapiliaritu, alveolitu, pleuritu, alveolitu arba intersticine plaučių liga. Periferinės nervų sistemos pažeidimas pasireiškia ūminiu mononeuritu multipleks arba distaline simetrine sensoromotorine neuropatija. Odoje dažnai būna palpuojama purpura.

Virškinamojo trakto pažeidimas (pilvo skausmai, išemija, kraujavimas) ir CNS pažeidimas (vaskulitas su išeminiais infarktais arba kraujavimu) yra labai reti.